Zanik wieloukładowy (MSA)

Co to jest zanik wieloukładowy (MSA- multi system atrophy)?

Zanik wieloukładowy jest jednym z atypowych parkinsonizmów.
Wspólnym mianownikiem dla zaniku brillewieloukładowego i choroby Parkinsona jest zespół parkinsonowski z jego najbardziej charakterystycznymi objawami takimi jak spowolnienie ruchowe i zubożenie ilości ruchów. W przebiegu zaniku wieloukładowego dochodzi jednak wcześniej do zajęcia innych obszarów układu nerwowego związanych z utrzymaniem równowagi lub kontrolą takich funkcji jak regulacja ciśnienia tętniczego krwi czy oddawanie moczu i stolca. Zanik wieloukładowy jest chorobą niejednorodną. W zależności od tego, które z objawów dominują wyróżniamy trzy postaci choroby (MSA-P z wiodącym zespołem parkinsonowskim, MSA-C z dominującymi objawami móżdżkowymi i MSA-A z przewagą objawów autonomicznych).

Co powoduje zanik wieloukładowy?

Podłoże tej choroby nie jest dokładnie poznane. Zanik wieloukładowy należy do pierwotnych chorób zwyrodnieniowych mózgu. Obumieranie komórek nerwowych jest poprzedzone odkładaniem się w nich złogów białka – alfa synukleiny.

Jakie są objawy choroby? Kiedy myślimy o rozpoznaniu zaniku wieloukładowego?

Spektrum objawów zaniku wieloukładowego jest bardzo szerokie. W początkowym stadium odróżnienie zaniku wieloukładowego od innych podobnych chorób (parkinsonizmów atypowych), a nawet choroby Parkinsona, jest trudne. Do najczęściej wymienianych objawów należą objawy ruchowe i autonomiczne zebrane poniżej.
Objawy ruchowe: zubożenie i spowolnienie ruchowe, które w odróżnieniu od choroby Parkinsona w krótszym czasie obejmują obie strony ciała, drżenie, upadki, przekrzywienie tułowia w jedną stronę (tzw. objaw krzywej wieży w Pizie), zaburzenia równowagi i koordynacji ruchów.
Objawy autonomiczne: omdlenia spowodowane spadkami ciśnienia tętniczego, zwłaszcza po zmianie pozycji ciała (np.: po szybkim wstaniu z pozycji leżącej lub siedzącej), zaburzenia wzwodu i ejakulacji u mężczyzn, zaburzenia oddawania moczu (zarówno nietrzymanie jak i zatrzymanie moczu), nietrzymanie stolca.
O rozpoznaniu parkinsonizmu atypowego, w szczególności zaniku wieloukładowego myślimy, gdy:

  • objawy zespołu parkinsonowskiego stosunkowo szybko obejmują drugą stronę ciała,
  • odpowiedź na preparaty lewodopy (np. Madopar, Sinemet) jest słaba, pomimo, że są one stosowane w odpowiedniej dawce i odpowiedni sposób,
  • stosunkowo wcześnie w przebiegu choroby występują upadki,
  • wcześnie pojawiają się zaburzenia autonomiczne jakie wymieniono powyżej.

Dlaczego ważne jest postawienie rozpoznania zaniku wieloukładowego?

Zanik wieloukładowy zwłaszcza w początkowej fazie może imitować chorobę Parkinsona. Niektóre leki przynoszące korzyść pacjentom z chorobą Parkinsona mogą nasilać objawy u chorych na zanik wieloukładowy, w związku z czym nie powinny być stosowane.

Jak leczymy zanik wieloukładowy?

Na początku podejmuje się próbę leczenia preparatami lewodopy (leki takie same jak w chorobie Parkinsona). Niektórzy chorzy mogą uzyskać po nich poprawę. Leczenie lewodopą utrzymuje się do czasu kiedy jest ono skuteczne i dobrze tolerowane.
Zaburzenia równowagi próbuje się leczyć amantadyną. W przypadku nasilonego drżenia i objawów uszkodzenia móżdżku można próbować leczenia niektórymi z leków przeciwpadaczkowych.
W celu zapobiegania spadkom ciśnienia tętniczego krwi i omdleniom stosuje się:

  • trening stopniowej pionizacji,
  • dosalanie pokarmów, dopajanie chorych,
  • pończochy uciskowe,
  • w przypadku, gdy metody niefarmakologiczne nie są skuteczne wprowadza się leki takie jak Gutron czy Fludrokortyzon.

W leczeniu zaburzeń oddawania moczu stosuje się leki dobrane w zależności od typu zaburzeń (tendencja do zatrzymania moczu lub mimowolnego oddawania moczu). Bardzo istotne jest zapewnienie pacjentowi komfortu – zaopatrzenie w środki higieniczne. Konieczne jest zachowanie stałej czujności ze względu na większe ryzyko infekcji dróg moczowych.
Zaparcia leczy się w pierwszej kolejności przez modyfikację diety. W przypadku oporności na takie postępowanie wprowadza się środki farmakologiczne. Nietrzymanie stolca jest najczęściej oporne na leczenie.
Bardzo ważna w trakcie całego procesu leczenia pozostaje rehabilitacja, która powinna być ukierunkowana na wiodące i najbardziej uciążliwe objawy.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

*