Postępujące porażenie ponadjądrowe (PSP)

Co to jest postępujące porażenie nadjądrowe (PSP- progressive supranuclear palsy)?

altes, verliebtes EhepaarPostępujące porażenie nadjądrowe należy do grupy atypowych parkinsonizmów. Oznacza to, że choroba podobnie jak choroba Parkinsona powoduje spowolnienie ruchowe. Przed pojawieniem się charakterystycznych objawów postępujące porażenie nadjądrowe może być wręcz mylnie rozpoznane jako choroba Parkinsona. Od idiopatycznej choroby Parkinsona odróżnia ją jednak wiele cech, m.in.:

  • słaba odpowiedź na leki przeciwparkinsonowskie,
  • szybszy postęp choroby,
  • zaburzenia ruchów gałek ocznych,
  • krótszy czas do rozwinięcia się zespołu otępiennego.

Czym jest spowodowane postępujące porażenie nadjądrowe?

PSP należy do pierwotnych chorób zwyrodnieniowych mózgu. Do tej pory nie zidentyfikowano żadnego czynnika środowiskowego czy zakaźnego, z którym kontakt uruchamiałby proces chorobowy. W zmienionych chorobowo komórkach nerwowych nieprawidłowo odkłada się białko tau. Zmiany patologiczne obejmują sukcesywnie całe mózgowie.

Jakie są objawy postępującego porażenia nadjądrowego?

Do charakterystycznych objawów należą zaburzenia gałkoruchowe. Początkowo są one dyskretne i wykrywalne tylko podczas dokładnego badania neurologicznego. Upośledzenie ruchów gałek ocznych w pionie (spojrzenie do góry i ku dołowi) objawia się w życiu codziennym m.in. trudnościami w kontrolowaniu wchodzenia po schodach, czytaniu gazety, kontrolowaniu ruchu sztućców znad talerza do buzi (co skutkuje brudzeniem w charakterystyczny sposób ubrania- tzw. objaw krawata).
W zespole parkinsonowskim w przebiegu postępującego porażenia nadjądrowego dominuje sztywność, która szybko zajmuje mięśnie osiowe (mięśnie tułowia i karku). W przeciwieństwie do choroby Parkinsona drżenie w przebiegu PSP pojawia się rzadko. Objawy parkinsonowskie stosunkowo szybko zajmują oby dwie strony ciała lub są obecne po obu stronach od początku. Rozkład sztywności i zaburzenia odruchów postawnych tłumaczą częste upadki, które dotykają chorych prawie od początku choroby. Nieprawidłowe napięcie mięśniowe jest związane również z niefizjologicznymi ustawieniami części ciała względem siebie tzw. dystonią. Najczęściej dystonia dotyczy szyi i głowy, które odchylają się ku tyłowi.

Do charakterystycznych objawów choroby należą również zaburzenia afektu – napadowy płacz lub śmiech. Napadowy płacz może być brany omyłkowo za objawy depresji. W przebiegu choroby stosunkowo szybko rozwija się zespół otępienny. Problemem stają się również zaburzenia połykania i mowy.

Jak leczy się PSP?

W leczeniu podejmuje się próbę leczenia w oparciu o klasyczne leki przeciwparkinsonowskie. Część pacjentów może przynajmniej w początkowym etapie choroby uzyskać pewna poprawę. Leczenie takie stosuje się do czasu kiedy pacjent odnosi korzyści z jego stosowania i nie występują uporczywe działania niepożądane leków.

  • W leczeniu zaburzeń afektu, ślinienia oraz zaburzeń chodu próbuje stosować się leki klasyfikowane jako leki przeciwdepresyjne lub przeciwpsychotyczne o korzystnym profilu oddziaływania na wybrane grupy receptorów komórek nerwowych. Leki te stosowane są jednak poza standardowymi wskazaniami. Dobór i prowadzenie takiej farmakoterapii wymaga dużej uwagi ze strony lekarza oraz dobrej współpracy między lekarzem, pacjentem i jego opiekunami.
  • Dystonię (nieprawidłowe ustawienia części ciała) można leczyć wstrzyknięciami toksyny botulinowej. Ten sam lek znajduje zastosowanie w leczeniu ślinotoku.
  • W celu korekty zaburzeń gałkoruchowych stosuje się odpowiednio dobrane okulary lub pryzmaty. Metoda ta jest jednak w Polsce rzadko stosowana.
  • Ze względu na wczesne zaburzenia odruchów postawy i upadki bardzo ważna jest dostosowanie przestrzeni do potrzeb chorego, eliminowanie barier architektonicznych i wprowadzenie zabezpieczeń.
  • Ze względu na zaburzenia połykania i mowy pacjenci z PSP powinni być objęci opieką (neuro)logopedy. W leczeniu tych zaburzeń stosuje się odpowiednio dobrany zestaw ćwiczeń. Logopeda powinien również przy współpracy z lekarzem określić najkorzystniejszy moment zabezpieczenia dróg oddechowych pacjenta oraz drogi bezpiecznego karmienia (założenie sondy donosowej lub tzw. PEG-a). Przeprowadzenie wymienionych zabiegów dotyczy najczęściej pacjentów w zaawansowanym stadium choroby i ma na celu zapobieżenie ciężkim i bezpośrednio zagrażającym życiu powikłaniom takim jak zachłystowe zapalenia płuc oraz zapewnienie minimum egzystencji – bezpieczne dostarczanie płynów i pokarmów.
  • Rehabilitacja ruchowa i wsparcie psychologiczne są wskazane korzystne na każdym etapie choroby.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

*